Miocárdio não compactado de ventrículo esquerdo: relato de caso com estudo de necropsia / Noncompaction of ventricular myocardium: case report with autopsy

O miocárdio não compactado de ventrículo esquerdo é cardiomiopatia genética em decorrência de uma anormalidade da morfogênese endomiocárdica. Quando presente, geralmente está associado a outras anomalias cardíacas congênitas, sendo raro seu achado isolado sem outras alterações estruturais cardíacas associadas. Desde seu primeiro relato em 1990, a não compactação do miocárdio vem sendo amplamente estudada a fim de se estabelecerem caráter genético, história natural, métodos de diagnóstico, repercussões hemodinâmicas e prognóstico. O objetivo deste estudo foi relatar um caso de miocárdio não compactado isolado de ventrículo esquerdo com estudo de necrópsia.

Noncompaction of the ventricular myocardium is a genetic cardiomyopathy due to an alteration in endomyocardial morphogenesis. When present, it is commonly associated with other congenital cardiac diseases, whereas it is rare as an isolated finding without other associated cardiac structural alterations. Since its first report in 1990, the noncompaction of the ventricular myocardium has been widely studied in order to establish its genetic character, natural history, diagnostic methods, hemodynamic repercussions and prognosis. This study aims to report the case of an isolated noncompaction of the left ventricular myocardium with autopsy.

Establecimiento del virus de la parotiditis epidémica como agente etiológico de la fibroelastosis endocárdica / Establishment of the epidemic mumps virus as etiologic agent endocardial fibroelastosis

La fibroelastosis endocárdica primaria es una miocardiopatía primaria caracterizada por dilatación e hipertrofia del ventrículo izquierdo, debido a un engrosamiento difuso del endocardio producido por la proliferación del tejido fibroso y elástico, que disminuye la flexibilidad ventricular y conduce a una marcada disfunción diastólica y sistólica del ventrículo izquierdo. Es fundamentalmente, una enfermedad del lactante menor, junto con las miocarditis activas, la fibroelastosis endocárdica constituye la inmensa mayoría de las cardiopatías del lactente y el niño pequeño. El diagnóstico diferencial entre ambas entidades es importante, pues las miocarditis activas responden al tratamiento inmunosupresor, el cual no está indicado en la fibroelastosis endocárdica. El ecocardiograma permite reconocer el endocardio engrosado e hiperrefringente, característico de esta enfermedad. Su etiología ha sido motivo de controversia, Frühling, en 1962, describió casos de fibroelastosis endocárdica durante una epidemia causada por el virus Coxsackie B. En el intervalo de 1963 y 1964, Norem, Adams y Anderson, por un lado y Shone, Muñoz Armas, Manning y Keith, por el otro, sugirieron un papel preponderante del virus de la parotiditis epidémica en su etiología, al encontrar reacción positiva a la prueba intradérmica con el antígeno de ese virus en más del 90 por ciento de casos estudiados. Nuestro estudio, con el mayor número de casos demostrados (50 pacientes), encontró negatividad de la prueba en 180 de 202 casos del grupo control (89 por ciento). En cambio, Gersony y Col, en un estudio publicado simultáneamente con el nuestro en la revista Pediatrics, en un grupo de sólo 16 pacientes con fibroelastosis endocárdica, excluyeron el virus de la parotiditis epidémica como agente etiológico. Este criterio había prevalecido hasta 1997, cuando Jiyuan Ni y Col; en la revista Circulation de enero de 1997, mediante una de las más avanzadas técnicas de la virología molecular, la reacción...

Fibroelastosis endocárdica congénita: aspectos anatomopatológicos / Congenital endocardial fibroelastosis: anatomopathological aspects

Se estudiaron morfológicamente quince casos de Fibroelastosis endocárdiaca (FEE) del material de 64 autopsias de enfermedades del músculo cardíaco infantiles, practicadas en el Instituto Anatomopatológico de la Universidad Central de Venezuela. Diez casos resultaron de FEE primaria y cinco de secundaria. Las edades oscilaron entre 3 y 36 meses. Todos los casos fallecían con insuficiencia cardíaca refractaria. Se hizo énfasis en los hallazgos patológicos miocárdicos de las FEE primarias. Las alteraciones de las fibras miocárdicas fueron: Hipertrofia y atrofia focal con alteraciones nucleares, desarreglo celular, fibrosis interticial y degeneración hidiopática celular subendocárdica. Todas estas lesiones fueron discretas y no explican claramente la disfunción ventricular severa en estos casos. La posibilidad de que los cambios endocárdicos sean secundarios a alteracioes metabólicas es sugestiva dado los buenos resultados obtenidos con el tratamiento con L-carnitina en series estudiadas. La importancia de la biopsia endomiocárdica en casos sospechosos de FEE radica en la mejor comprensión de la etiopatogenia y tratamiento de esta enfermedad

Aspectos clínicos e evolutivos da miocardiopatia dilatada nos lactentes e na infância / Clinical and evolutive aspects of dilated cardiomyopathy in infants and in childhood

Avaliar os aspectos clínicos, evolutivos e de prognóstico, em lactentes e crianças com miocardiopatia dilatada (MCPD). Trinta e oito pacientes divididos em grupos: A) lactentes até 23 (11,60 ñ 6,50) meses, 15 femininos, e B) 15 crianças de 2 a 12 (5,23 ñ 3,12) anos, a maioria (10) masculinos. O estudo foi retrospectivo, através de avaliaçäo clínica, eletrocardiográfica, radiológica e ecocardiográfica. A dispnéia aos esforços (inclusive às mamadas) foi sintoma predominante, observada em 15 (65,22%) pacientes do grupo A e 10 (66,6%) do B, seguida da cianose perilabial, em 7 (30,43%) e 6 (40%) pacientes respectivamente. No grupo A, a hipótese clínica foi de miocardite inespecífica (MI) em 8 (34,79%), e de MCPD "idiopática" em 3 (13,04%). No grupo B diagnosticou-se miocardite em 10 (66,67%) - sendo 5 inespecíficos - FEM em 3 (20%) e MCPD "idiopática" em 2 (13,33%). O tempo médio de evoluçäo foi de 5,48 meses no grupo A e 18,56 no B. No grupo A a evloluçäo foi ótima em 3 (13,04%), boa em 10 (43,46%), estável em 2 (8,70%) e má em 1 (4,35%), e no B: ótima em 8 (53,33%), boa em 3 (20%) e estável em 1 (6,67%), em nenhum má evoluçäo. Houve um óbito do grupo A (4,34%) e 6 pacientes deste grupo (26,09%) e 3 (20%) do B interromperam o controle evolutivo. 1) o prognóstico dos lactentes com MCPD, inclusive com hipótese diagnóstica de FEM parece ser menos sombrio do que habitualmente se supöe; 2) o prognóstico de crianças nas quais a MCPD é diagnosticada acima de 2 anos parece ser boa; ...

Cardiopatía congénita: informe de un caso diagnosticado intraútero por ultrasonido / Congenital cardiopathy: report of a case intrauterine diagnosed by ultrasound

Se presenta el primer caso de diagnóstico intraútero por ultrasonido en Cuba. Se exponen los signos ecográficos característicos de la entidad diagnosticada (fibroelastosis endocárdica). Se muestra la banda fuertemente ecogénica que de forma anular bordea la superficie endocárdica ventricular. Se señala la importancia de la ecografía en todas las embarazadas para el diagnóstico precoz de las malformaciones. Se presenta la pieza anatómica que plantea el diagnóstico. Se hace revisión bibliográfica en la cual no se encuentra informe alguno de la imagen ecográfica en ninguna publicación. Se aporta un nuevo diagnóstico ecográfico de anomalía fetal diagnosticado por ultrasonido

Fibroelastosis endocárdica: aspectos clínicos y ecocardiográfico / Endocardial fibroelastosis: clinical and echocardiographic aspects

Se presentan los hallazgos clínicos de 17 pacientes portadores de fribroelastosis endocárdica (FEE), 10 con estudio ecocardiográfico seriado y comprobación necrópsica en 8. A los signos ecocardigráficos de la miocardiopatía congestiva, en el ecocardiograma Modo-M de estos pacientes se constató un nítido engrosamiento del endocardio y del aparato subvalvular: en un caso, el engrosamiento progresó claramente hasta el fallecimiento. Los hallazgos histológicos sugieren que la enfermedad puede evolucionar en brotes, con engrosamiento fibroelástico progresivo del endocardio. La letalidad en el corto plazo fue cercana a 50%. Pero la evolución depende en gran medida de la precocidad, intensidad y constancia del tratamiento. El uso de vasodilatadores parece mejorar el pronóstico y la sobrevida